Por:
Dr. Juan Parreño T.
Director del Servicio Académico Asistencial de Análisis Clínicos, FFB, UNMSM; Docente UNW, IST Daniel A. Carrión.
Dra. María Pardo S.
Directora del Centro de Análisis Bioquímicos y Clínicos, Docente  UNW.
Dra. Luz Oyola H.
Docente e Investigadora UNMSM.

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica autoinmune que se caracteriza por el desarrollo de autoanticuerpos antiplaquetarios (inmunoglobulina G sobre todo) dirigidos contra antígenos de algunos de los complejos mayores de glicoproteínas plaquetarias (GpIIb/IIIa, GpIb/IX/V o GpIa/IIa, GpIV), las cuales son destruidas por fagocitosis en el bazo, debido a que este no reconoce a las propias plaquetas y en consecuencia las destruye.

En el adulto la enfermedad es gradual y fluctuante, sin ningún síntoma precedente, con un curso crónico mayor de 6 meses. En un pequeño porcentaje, la enfermedad puede ser aguda. La gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento farmacológico con glucocorticoides, quimioterapia, inmunodepresores y en casos extremos la esplenectomía.

No se han encontrado formas inmaduras de las plaquetas, sino más bien una disminución de estas. No hay falta de producción, pero sí una velocidad exagerada en su autodestrucción, lo que concuerda con el déficit de glucógeno que se presenta a nivel del megacariocito.

La mayoría de los que la adolecen son mujeres adultas, con edades entre los 20 y los 40 años. Puede manifestarse sola o asociada a un trastorno subyacente, como un linfoma o una enfermedad del colágeno vascular como LES.

El inicio de la PTI suele ser insidioso. Los pacientes presentan petequias, tendencias a la formación de hematomas, epistaxis y hemorragias después de traumatismos leves. Las hemorragias más graves, intracerebrales o subaracnoideas son menos frecuentes, sobre todo en los pacientes tratados con esteroides.

El diagnóstico se basa en las características clínicas, la presencia de trombocitopenia, el estudio de la médula ósea, y la exclusión de las causas secundarias del trastorno. La PTI crónica es propia de los adultos, que escasamente se resuelve en forma espontánea.

Diagnóstico por el laboratorio:
En la sangre: En los exámenes de laboratorio, el número de plaquetas fluctúa entre 150.000 a 400.000 por mm; a veces, en el frotis se ven plaquetas gigantes; se presenta trombocitopenia, aunque en algunos casos las plaquetas pueden faltar por completo.

La prolongación del tiempo de hemorragia con tiempo de coagulación normal, confirma la existencia de trombocitopenia. El tiempo de sangría puede llegar a ser de una hora o más. Los tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial son normales. La confirmación de que se trata de una trombocitopenia se obtiene mediante el estudio de la vida media plaquetaria. Una vida media acortada con incremento de la IgG, pero sobre todo con ausencia de cualquier situación de consumo, conduce al diagnóstico de PTI.

La anemia, si ocurre, es proporcional a la magnitud de la pérdida de sangre y suele ser normocítica. Si la hemorragia es intensa y prolongada, puede haber anemia hipocrómica y macrocítica con reticulocitosis y hematíes nucleados.

Los leucocitos suelen ser normales en cuanto a su número y distribución, pero si hubo una hemorragia copiosa puede ocurrir una leucocitosis leve con desviación a la izquierda.

En la médula ósea: Desde el punto de vista histológico, la médula ósea puede parecer normal; pero suele mostrar un mayor número de megacariocitos, algunos de los cuales presentan un solo núcleo y se cree que son jóvenes. En la PTI el examen de la médula ósea es útil, porque contribuye a descartar otros estados con los que puede confundirse esta enfermedad. Estas estructuras recibieron considerable atención desde que Frank describiera las alteraciones morfológicas que experimentan los megacariocitos. Estos pueden ser más numerosos de lo normal; pero se observan escasas plaquetas a su alrededor. Esto no indica necesariamente una reducida producción de plaquetas, pues su ausencia puede deberse a su rápida eliminación.

Estudio citoquímico: La citoquímica es la identificación de los constituyentes químicos de las células, junto con los marcadores celulares de superficie. Las tinciones citoquímicas se emplean para diferenciar algunas patologías. Estas pueden ser químicas, como las reacciones del azul de toluidina, el negro Sudán B y el ácido peryódico de Schiff (PAS), o enzimáticas, como las de mieloperoxidasa, esterasas, fosfatasas ácida y alcalina. Las extensiones de médula ósea pueden realizarse de forma similar que para un cómputo ordinario de sangre.

En nuestra investigación realizada en 100 muestras de pacientes adultos con PTI, se ha  demostrado que en los megacariocitos de la médula ósea, las concentraciones de glucógeno están disminuidas (+) en un 58% o ausentes (-) en un 42%. Esto está estrechamente relacionado con una disminución considerable de plaquetas. Esto nos sugiere que la deficiencia de glucógeno puede ser una de las posibles causas de esta enfermedad, constituyéndose como prueba de gran valor, no sólo para el diagnóstico, sino también para el tratamiento de la PTI, por existir una relación directa entre la concentración del glucógeno y la actividad del megacariocito.

Esto  ha sido posible gracias al aporte de la citoquímica, que ha permitido el hallazgo de este compuesto bioquímico para poder así explicar la etiología de la PTI, mediante el uso de la prueba de PAS.

Síntomas
Menstruación abundante.
Sangrado en la piel que causa erupción cutánea o pequeñas manchas rojas.
Formación de hematomas.
Sangrado nasal o bucal.
Exámenes
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas.
Tratamiento
En niños, la patología puede desaparecer sin tratamiento. En adultos se medica antinflamatorios.
En algunos casos, se practica cirugía para extirpar el bazo, lo que conduce a incrementar el conteo de plaqueta.
Prevención
Se desconoce la etiología, así como factores de riesgo; pero en infantes, en que se relaciona posiblemente con infección viral. Se desconoce alternativas de prevención.

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